肌萎缩性脊髓侧索硬化症很多人感觉很陌生，从未听说过，其实它属于免疫系统所引起的一种慢性疾病，发病时很痛苦，给患者身心造成了很大的伤害。详细内容下面大家就随着本文一起来了解一下。
什么是肌萎缩性脊髓侧索硬化症
肌萎缩性脊髓侧索硬化症在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。
多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS - 痴呆、ALS- 相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和 lewy 小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的症状体现
一、病史及症状
1.40 岁以上的中老年多发, 男女之比约 3:2, 缓慢起病, 进行性发展。
2. 以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3. 球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清，吞咽困难，饮水呛咳等。
4. 多无感觉障碍。
二、体检发现
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等，上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌，骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常，双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性，呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查
1. 腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2. 血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3. 肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI: 可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的治疗方法
无有效疗法，以对症为主。
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物：胞二磷胆碱 250-500mg, 肌生射液 4ml, 三磷酸腺苷 20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u、肌注 1 - 2 次 /d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg 肌注,1 次 /d。
四、安坦 2mg 3 次 / d 或妙钠 50-100mg/ d 口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛, 肌张力增高。
五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
希望以上 “ 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 ” 的介绍能对大家有所帮助，同时提醒大家若发现身体有异常请鲁昂出现，一定得尽早诊治！
